动脉干，也称为TA，是一种先天性(出生时就存在的)心脏缺陷. 当离开心脏的主要血管只有一条而不是两条时，就会发生这种情况, 也就是说含氧血和无氧血结合在一起了. 患有TA的婴儿需要手术来修复缺陷. 如果不治疗，TA可能是致命的.

TA非常罕见. 在美国，每1万名活产婴儿中就有1人患有此病.S.

什么是动脉干?

当心脏的两根主要血管——主动脉和肺动脉——在胎儿发育过程中没有分开时，就会发生TA. 患有TA的婴儿出生时只有一条大血管, 或“干,而不是两个分开的心脏.

在大多数情况下，TA与另一种先天性心脏缺陷一起发生 室间隔缺损(VSD). 室间隔是心脏两个下腔之间的壁上的一个洞.

TA可能出现的其他情况包括:

• 主动脉弓异常，如 压合 主动脉弓中断
• 动脉导管未闭
• 肺动脉瓣狭窄

动脉干类型

动脉干有四种类型. 所有类型都包括一条从心脏流出的主干血管. 不同之处在于左右肺动脉如何以及在哪里分离，将血液输送到每个肺. 类型将影响如何修复.

这四种类型是:

• 1型动脉干: 最常见的形式，发生在约60%的病例. 右肺动脉和左肺动脉从肺动脉主干中分离出来.
• 2型动脉干: 左右肺动脉直接从肺动脉总干分支出来.
• 3型动脉干: 一条肺动脉从总干分支出来，另一条从主动脉分支出来.
• 4型动脉干: 肺动脉都不是主动脉的分支. 而不是, 它们是降主动脉的分支(主动脉的一部分向下进入胸部).

动脉干如何影响血流?

在婴儿出生并开始使用他们的肺之后, 血液更倾向于流入肺部而不是流出身体. TA会导致过多的血液流入婴儿的肺部, 这使得心脏更难将血液输送到身体的其他部位. 因为血液循环是混合的，所以到达身体的血液没有足够的氧气.

动脉干症状

婴儿动脉干症状包括:

• 呼吸困难
• 紫绀(皮肤、嘴唇和指甲因没有获得足够的富氧血液而呈蓝色)
• 喂养困难
• 疲劳或极度困倦
• 心脏杂音(心脏不正常的声音)
• 体重增加不足
• 跳动的心
• 微弱的脉搏 

动脉干原因

TA可能是某些基因或染色体改变的结果. 大约20%患有迪乔治综合症(一种染色体疾病)的婴儿也患有TA. 但在大多数情况下，TA的发生没有任何已知的原因.

一些风险因素会增加患先天性心脏病的风险，例如:

• 有先天性心脏病家族史
• 怀孕期间有某些疾病，如风疹
• 怀孕期间吸烟或饮酒
• 怀孕期间服用某些药物

动脉干诊断

医生可能会在出生前用产前超声诊断出TA. 如果临床医生在出生后发现TA的症状，他们可能会进行以下测试:

• 心导管检查
• 胸部x光片
• 超声心动图(回声)
• 心电图(ECG)
• 脉搏血氧测量

动脉干治疗

患有TA的婴儿应该在出生后几周内进行手术. 不及时治疗, TA会导致严重的健康并发症甚至死亡，因为当氧气水平过低时，大量的血液会使肺部超负荷.

动脉干修复手术

动脉干修复包括以下步骤:

• 把肺动脉和主动脉分开
• 用人工导管和瓣膜将肺动脉连接到右心室
• 修复主干，使其作为一个独立的主动脉
• 用贴片修补室间隔缺损

有些婴儿还不够强壮，不能在出生后马上做动脉干手术. 它们可能需要几周的特殊处理，直到它们准备好修复，例如:

• 帮助心脏更有效地泵血的药物
• 营养疗法，如高热量配方，用于增加体重
• 如果宝宝太累了，不能用奶瓶或母乳喂养，就进行管饲

有时可以做一个较小的临时手术. 在手术过程中, 在肺动脉上放置一个带，通过控制血液流向身体其他部位来保护肺部. 这可以让婴儿有时间长到足够大，以便进行更持久的手术.

动脉干并发症

如果不及时治疗，TA会导致:

• 充血性心力衰竭
• 死亡
• 肝脏肿大
• 肺损伤
• 肺动脉高压 (肺部血管高血压)

和动脉干一起生活

许多在婴儿时期接受过TA修复的孩子都能过上充实、健康的生活. 术后20年生存率约为80%. 然而，需要长期的随访护理. 那些患有TA的人在童年时期可能需要更多的手术，因为他们长大了，不再需要最初手术的人工管和瓣膜.

在婴儿时期进行过TA修复的人应该在成年早期过渡到成人先天性心脏病专家或寻求治疗. 成人在手术过程中需要额外的导管是很常见的. 心脏和肺之间的人工瓣膜可能会泄漏或堵塞, 所以它可能需要更换. 现在许多瓣膜置换术都是通过导管进行的，无需手术. 在儿童时期做过手术修复的成年人可能仍然有:

• 头晕
• 运动不耐受
• 心律失常
• 呼吸急促（气促）
• 心肌无力

先天性心脏护理的进步使预期寿命达到正常水平.